Системный амилоидоз что это

Амилоидоз — это заболевание, которое сопровождается нарушением белкового обмена и работы иммунной системы. Последствием таких нарушений является амилоид - межклеточное отложение гомогенных белковых масс во всех без исключения органах организма и его тканях. Прогрессируя, он вытесняет и замещает здоровые клетки пораженного органа, тем самым обуславливая утрату гиподинамии, что зачастую провоцирует развитие дистрофии. Если амилоидоз не лечить, это способствует формированию полиорганной недостаточности, после чего может возникнуть смерть.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

СИСТЕМНЫЙ АМИЛОИДОЗ: диагноз, дифференциальный диагноз, лечение

Этиология и патогенез до конца не известны. AL -амилоидоз первичный : встречается при моноклональных гаммапатиях; амилоидные волокна состоят из моноклональных цепей легких иммуноглобулинов. АА-амилоидоз вторичный, реактивный : следствие хронического воспаления главным образом РА; спондилоартропатии или инфекции; предшественником амилоида А является острофазный белок SAA сывороточный амилоид А.

Наследственный семейный амилоидоз: встречается редко, большинство форм наследуется аутосомно-доминантно, причиной являются мутации генов, кодирующих разные белки чаще всего гена транстиретина — ATTR-амилоидоз.

AL -амилоидоз: симптомы зависят от органных поражений и количества депозитов. AA -амилоидоз: симптомы основного заболевания и нефротический синдром с прогрессирующей почечной недостаточностью, диарея и синдром мальабсорбции, редко симптомы кардиомиопатии. Иммуногистохимическое исследование: с целью определения типа амилоидоза.

Лечение вторичного амилоидоза:. Лечение поражений органов: зависит от локализации процесса и симптомов заболевания. Нелеченные больные с AL-амилоидозом живут около года от постановки диагноза. Прогноз ухудшает поражение сердца. Внутренняя Mедицина Заболевания Ревматические заболевания Амилоидоз.

Амилоидоз: современные методы диагностики и лечения

Амилоидозом называют группу различных состояний, характеризующихся отложением во внеклеточном пространстве нерастворимых фибрилл, состоящих из неагрегированных белков. Эти белки могут накапливаться локально, что проявляется относительно немногими симптомами, или во многих органах, вызывая тяжелую полиорганную недостаточность. Амилоидоз можеть развиваться как первичный de novo или вторичный, при различных инфекционных, воспалительных или злокачественных заболеваниях. Его диагностируют по результатам биопсии пораженной ткани; амилоидогенный белок типируют с помощью ряда иммуногистологических и биохимических методов. Лечение зависит от типа амилоидоза. Небольших диаметром около 10 нм нерастворимых фибрилл, формирующих бета-складчатые листки, которые можно выявить с помощью рентгеновской дифракции.

Системный амилоидоз, ассоциированный с множественной миеломой: клиническое наблюдение

Распространенность амилоидоза до настоящего времени изучена недостаточно. По данным S. Белком-предшественником при AL-амилоидозе считают моноклональные легкие цепи иммуноглобулинов ЛЦИ , из названия которых происходит аббревиатура L [3]. К семейным формам амилоидоза относятся также более редкие AGel-, AFib-, ALys-амилоидозы, при которых амилоидогенностью обладают мутантные формы соответственно гелсолина, фибриногена, лизоцима. Основной причиной развития болезни служит наличие определенного, нередко повышенного количества амилоидогенного предшественника. Кроме структурных особенностей, имеют значение также физико-химические свойства межклеточного матрикса, где происходит сборка амилоидной фибриллы.

Амилоидоз — системное поражение организма, вызванное отложением в тканях особого вещества амилоида белково-полисахаридного комплекса. Заболевание может привести к недостаточности органов, атрофии и прочим серьёзным нарушениям. Наиболее часто болезнь диагностируется у пациентов пенсионного возраста. Признаки болезни различны, они зависят от того, где именно локализованы амилоидные отложения, насколько сильно распространена болезнь, есть ли осложнения. Зачастую наблюдается комплекс симптомов, отражающих поражение нескольких органов. В большинстве случаев лечение амилоидоза проводится в домашних условиях. При наличии осложнений больному может быть показана госпитализация. Терапия амилоидоза включает в себя приём препаратов и соблюдение ряда рекомендаций врача.

Клиническая офтальмология. Медицинское обозрение.

ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: АМИЛОИДОЗ 🏥 Лекция

Развитие амилоидоза связано с нарушением белково-синтетической функции ретикуло-эндотелиальной системы , накоплением в плазме крови аномальных белков, служащих аутоантигенами и вызывающих образование аутоантител см. В результате взаимодействия антигена с антителом происходит осаждение грубодисперсных белков, участвующих в образовании амилоида. Этот процесс развивается при ревматоидном артрите , анкилозирующем спондилоартрите , бронхоэктатической болезни , хроническом остеомиелите , туберкулёзе , лепре и ряде других заболеваний. Подвидом данного амилоидоза считается ASC-амилоидоз systemic cardiovascular , развивающийся у лиц старше 70 лет. Патогенез в деталях неизвестен. Данным видом амилоидоза страдают люди, принадлежащие к определённым этническим группам, живущим по побережью Средиземного моря евреи-сефарды, греки, арабы, армяне.

Этиология и патогенез до конца не известны.

.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Амилоидоз - причины, симптомы, диагностика, лечение, патология

Комментариев: 5

  1. 1978:

    Vitalik, так уезжайте, убегайте, драпайте скорей отсюда, кто держит-то?))

  2. osinovka68:

    kochkin.o, а что за препараты вы пьете?

  3. barano.85:

    Все хорошо, забытое старое.

  4. istogniy И.:

    Мой муж не спасся, 4января тромб убил его

  5. mokk64:

    Интересная статейка и комментарии тоже ,только у каждого своя правда жизни .На всех одну рубашку не оденешь. Мне с моего 53хлетнего потолка 40 кажется молодостью , когда можно , еще можно , нужно и еще не поздно менять свою жизнь и замуж выходить и детей рожать и работу менять……..